La retinosis pigmentaria es la causa de degeneración hereditaria de la retina más frecuente. Los primeros casos surgen a finales del siglo XIX, habiendo sido, desde entonces, una gran desconocida dentro de la medicina.
Podemos decir que en las últimas décadas, se ha avanzado notablemente en el conocimiento de los diversos factores que intervienen en su aparición y desarrollo, quedando aún mucho camino por recorrer. Se produce por degeneración y apoptosis de los fotorreceptores (bastones-campo periférico) aunque en las fases finales afecta a los conos (visión central), provocando ceguera en un grupo importante de los casos.
Los primeros síntomas de la Retinosis Pigmentaria son:
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Ceguera nocturna o, lo que es lo mismo, lenta capacidad para adaptarse a la oscuridad. |
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Pérdida progresiva del campo visual hasta formar una visión en túnel. |
Aparece de manera silenciosa y lenta, tardándose en acudir al oftalmólogo, por término medio, 15 años desde que se inician los primeros síntomas de ceguera nocturna. La edad de aparición es clave y muy variada apareciendo preferentemente entre los 25-40 años; pero se dan casos de afectados con menos de 20 años y, en menor frecuencia, casos en los que la enfermedad comienza a mostrar su síntomas pasados los 50 años.
La pérdida grave de visión no afecta a todas las personas por igual, incluso dentro de la misma familia, encontrándose a hijos más afectados que sus padres, y, por el contrario, personas de edad avanzada con una agudeza visual normal para su edad. Menos del 25% de la población afectada con una edad media de 47 años sufren de ceguera atendiendo a criterios de agudeza visual.
Existen varias formas de heredar la enfermedad. Numerosos genes pueden provocarla, habiendo, en un 50% de los casos, antecedentes familiares de ceguera o de grave pérdida de función visual. No obstante, existen factores ambientales que pueden afectar protegiendo o, por el contrario, favoreciendo su progresión.
Parecen existir factores ambientales que pueden afectar protegiendo o por el contrario favoreciendo su progresión. La luteína y vitaminas antioxidantes podrían tener un efecto protector de la mácula, retrasando la pérdida de agudeza visual. Los hábitos tóxicos como el tabaco, alcohol. estrés, ansiedad y depresión parecen acelerar la enfermedad, aunque no se han realizado estudios concluyentes.
Lo que sí se puede decir es que ciertos tratamientos vitamínicos y nutricionales y una dieta mediterránea modificada (rica en DHA-omega 3) pueden retrasar los efectos de ciertos mecanismos que aceleran la enfermedad. La luz, sin embargo, se sabe que acelera la enfermedad. De esta manera, la usual formación de cataratas en estos pacientes, no sólo limita la función visual ya mermada, sino que puede acentuar los daños provocados por la luz. ')}
